Che cos'è l'anemia emolitica autoimmune (AIHA)?
Se voi o una persona cara siete affetti da wAIHA e volete conoscere le ultime ricerche, contattate uno dei nostri sostenitori pazienti qui.
L'anemia emolitica autoimmune (AIHA) è una rara forma di anemia causata da un malfunzionamento del sistema immunitario.
L'anemia si verifica quando l'organismo non ha abbastanza globuli rossi. Quando una persona è affetta da AIHA, il suo sistema immunitario crea proteine (chiamate anticorpi) che attaccano e distruggono i globuli rossi dell'organismo.
L'AIHA è una patologia complessa che colpisce le persone in modi diversi. Alcuni dei sintomi più comuni sono affaticamento, debolezza, vertigini e mancanza di respiro.
Non è sempre possibile curare completamente l'AIHA, ma la condizione può essere gestita. Il trattamento può aiutare a fermare la distruzione dei globuli rossi e a migliorare i sintomi per la maggior parte delle persone.
Il ruolo dei globuli rossi nell'AIHA
I globuli rossi sono responsabili del trasporto dell'ossigeno a tutte le cellule del corpo. La mancanza di globuli rossi che trasportano l'ossigeno può rendere una persona stanca, con il fiato corto e pallida. Il termine medico per indicare la mancanza di globuli rossi è anemia.
I globuli rossi contengono un'importante proteina chiamata emoglobina. L'emoglobina contiene ferro, che si lega facilmente all'ossigeno. L'emoglobina conferisce inoltre al sangue il colore rosso.
L'emoglobina dei globuli rossi si attacca alle molecole di ossigeno nel punto in cui i polmoni entrano in contatto con il flusso sanguigno. Dopo aver fornito ossigeno alle cellule del corpo, i globuli rossi raccolgono l'anidride carbonica e la riportano ai polmoni per espellerla.
I globuli rossi svolgono un ruolo importante nell'aiutare il sistema immunitario a difendersi da batteri o virus invasori. I globuli rossi possono rilasciare sostanze che provocano la dilatazione dei vasi sanguigni quando necessario.
Tipi di anemia emolitica autoimmune (AIHA)
L'AIHA è classificata in diversi modi. Individuare il tipo di AIHA di una persona aiuta i medici a determinare il trattamento migliore per ciascun caso.
In generale, l'AIHA è classificata come primaria o secondaria. L'AIHA è anche classificata come AIHA da anticorpi caldi o AIHA da anticorpi freddi, a seconda della temperatura ottimale a cui gli anticorpi distruggono i globuli rossi.
AIHA primaria
L'AIHA primaria è l'AIHA che non ha una causa apparente. Circa la metà di tutti i casi di AIHA sono primari. Questo tipo di AIHA ha maggiori probabilità rispetto all'AIHA secondaria di essere asintomatica (non causa sintomi). L'AIHA primaria ha anche maggiori probabilità di essere pericolosa per la vita rispetto a quella secondaria. Un altro nome per l'IAH primaria è IAH idiopatica. Idiopatica è un termine medico che significa "di causa sconosciuta".
AIHA secondaria
L'AIHA secondaria, detta anche acquisita, è l'AIHA causata da una condizione di salute sottostante. Tra le condizioni di salute comunemente associate all'IAH secondaria vi sono i disturbi autoimmuni (per esempio, il lupus o l'artrite reumatoide) e i tumori del sangue (come la leucemia linfocitica o il linfoma). L'AIHA secondaria può anche essere causata da un'infezione o da una reazione a un farmaco.
Qual è la differenza tra anemia autoimmune calda e fredda?
L'immunoglobulina G (IgG) è l'anticorpo associato alla maggior parte dei casi di AIHA da anticorpi caldi. L'AIHA da anticorpi freddi è molto probabilmente causata dall'anticorpo immunoglobulina M (IgM).
Anemia autoimmune ad anticorpi caldi
I globuli rossi vengono distrutti alla normale temperatura corporea
70%-80% dei casi di AIHA
Colpisce uomini e donne in egual misura
L'anticorpo è quasi sempre IgG
Il 50% dei casi è primario, il 50% è secondario
Il tipo secondario di anemia da anticorpi caldi è probabilmente causato da un disturbo autoimmune o linfoproliferativo.
Anemia autoimmune da anticorpi del freddo
I globuli rossi vengono distrutti a temperature inferiori alla normale temperatura corporea.
Fino al 20% dei casi di AIHA
Le donne anziane hanno maggiori probabilità di essere colpite
L'anticorpo è solitamente IgM
Il più delle volte associato a cause secondarie
La causa secondaria è probabilmente un'infezione o un disturbo linfoproliferativo.
Se voi o un vostro caro siete affetti da wAIHA e volete conoscere le ultime ricerche, contattate uno dei nostri sostenitori compilando questo modulo:
Riferimenti:
Barcellini W, Fattizzo B, Zaninoni A, et al. Eterogeneità clinica e predittori di esito nell'anemia emolitica autoimmune primaria: uno studio GIMEMA su 308 pazienti. Sangue. 2014; 124(19): 2930-6.
Barcellini W. Nuove intuizioni nella patogenesi dell'anemia emolitica autoimmune. Transfus Med Hemother. 2015;42:287-93.
Barros MMO, Blajchman MA, Bordin JO. Anemia emolitica autoimmune calda: recenti progressi nella comprensione dell'immunobiologia e del trattamento. Transfus Med Rev. 2010: 24(3): 195-210.
Barros MMO, Langhi DM, Bordin JO. Anemia emolitica autoimmune: sfide e soluzioni trasfusionali. Int J Clin Transfus Med. 2017; 5: 9-18.
Chang A, Chaturvedi S, McCrae K. Analisi retrospettiva di tredici anni di pazienti adulti con anemia emolitica autoimmune presso la Cleveland Clinic: diagnosi e prevalenza di disturbi associati. Blood. 2013; 122:955 1-5.
Hill QA, Stamps R. Massey E, et al. La diagnosi e la gestione dell'anemia emolitica autoimmune primaria. BJH. 2017; 176: 395-411.
Michel M. Classificazione e approcci terapeutici nell'anemia emolitica autoimmune: un aggiornamento. Expert Rev Hematol. 2011; 4(6): 607-18.
Seve P, Phillipe P, Dufour J-F, et al. Anemia emolitica autoimmune: classificazione e approcci terapeutici. Expert Rev Hematol. 2008; 1(2): 189-204.
Zanella A, Barcellini W. Trattamento delle anemie emolitiche autoimmuni. Ematologica. 2104; 99(10): 1547-54.