Quanto ne sapete della vostra miosite?
Conoscete il vostro anticorpo?
Molte persone non sanno quale tipo di anticorpo hanno. In un sondaggio condotto da Know Rare attraverso i social media, abbiamo scoperto che solo 2 persone su 15 con diagnosi di miosite sapevano quale anticorpo avevano. Molte persone non conoscevano il tipo di miosite che avevano, a meno che non si trattasse di dermatomiosite caratterizzata da eruzioni cutanee. Pochissimi di coloro che hanno risposto al sondaggio avevano mai sentito parlare della diagnosi di miopatia necrotizzante immuno-mediata (IMNM). Quando abbiamo seguito il sondaggio chiedendo ad alcuni specialisti di miosite negli Stati Uniti e in Europa come descrivono la diagnosi ai pazienti, il modo più comune in cui l'hanno spiegata è stato semplicemente "miosite" o "miosite autoimmune".
Anticorpi associati a una diagnosi di miosite
Si stima che il 45-85% delle persone affette da miosite sia risultato positivo agli anticorpi specifici per la miosite (MSA) (a seconda della precisione del test).
La diagnosi non viene determinata esclusivamente con un test anticorpale, ma nelle miopatie necrotizzanti esistono due diversi anticorpi: l'anti-HMGCR e l'anti-SRP. L'esperienza della malattia può essere diversa a seconda dell'anticorpo presente. L'anticorpo anti-HMGCR tende a essere maggiormente associato alle persone che hanno assunto statine. Le persone con l'anticorpo anti-SRP spesso presentano sintomi più gravi, con una significativa debolezza muscolare.
Chi risulta positivo all'anticorpo antisintetasi può avere maggiori probabilità di avere qualche tipo di complicazione polmonare e la sindrome di Raynaud (una condizione che causa l'intorpidimento di alcune aree del corpo, come le dita delle mani e dei piedi, in caso di temperature rigide o di stress).
Come fa il medico a stabilire se un trattamento per la miosite sta funzionando?
L'approccio degli specialisti al trattamento della miosite è personalizzato e tiene conto del tipo di miosite, del grado di debolezza muscolare, dell'età, del tempo trascorso dalla diagnosi, di altre patologie e di altri sintomi che interessano la pelle e/o i polmoni. Sebbene il trattamento più comunemente prescritto per tutti i tipi di miosite (eccetto l'IBM) sia costituito da glucocorticoidi (un tipo di corticosteroidi che riduce l'infiammazione) insieme a immunomodulatori, come metotrexato, azatioprina, micofenolato e rituximab, le persone affette da dermatomiosite possono essere trattate anche con farmaci antimalarici. In molti casi, per ottenere una risposta rapida, si ricorre a infusioni di immunoglobuline per via endovenosa (IVIg).
I medici possono monitorare il livello di un enzima muscolare, la creatinina chinasi (CK), per verificare l'efficacia del trattamento nel ridurre i livelli elevati dell'enzima. In alcuni casi di polimiosite, i livelli di CK possono essere 50 volte superiori alla norma e i trattamenti mirano a ridurli. I livelli di CK sono un segnale dell'attività della malattia contro i muscoli, quindi se i valori si abbassano dopo il trattamento, è segno che la terapia sta funzionando.
Fonti:
1. Indagine sulle miositi rare. In corso a gennaio 2021.
2. Christopher-Stine, L. et al. Panoramica e approccio alle miopatie infiammatorie idiopatiche. Uptodate, 2022. www.uptodate.com. Accesso al 20/08/2022.
